Sarkoidoz Nedir? Belirtiler Nelerdir?

Sarkoidoz; bağışıklık sisteminin tetiklenmesi sonucu vücudun çeşitli organlarında özellikle de akciğerlerde, lenf bezlerinde ve bazen de cilt, göz, karaciğer, kalp gibi başka dokularda “granülom” adı verilen küçük iltihap kümelerinin (non-kazeifiye granülomlar) oluşmasıyla karakterize, nedeni tam olarak bilinmeyen oldukça eski bir hastalıktır.

Hastalığın Temel Özellikleri

1. Granülom oluşumu:
 Sarkoidozun ayırt edici özelliği, “non-kazeifiye granülom” adı verilen iltihap kümelerinin oluşmasıdır. Bu granülomlar en sık olarak akciğerler ve lenf düğümlerinde ortaya çıkar; ancak karaciğer, dalak, gözler, kalp, böbrekler, deri ve sinir sistemi gibi pek çok organda da görülebilir.

2. Bağışıklık tepkisi:
 Hastalığın nedeni net olarak bilinmemekle birlikte, bağışıklık sisteminin aşırı veya uygunsuz bir reaksiyon göstermesi sonucu geliştiği düşünülmektedir. Bu aşırı reaksiyonu tetikleyen etkenler) tam olarak açıklığa kavuşmuş değildir (mikrobiyal, çevresel, genetik faktörler vb.).

3. Sıklık:
 – Genellikle 20-40 yaş arasındaki erişkinlerde daha yaygındır.
 – Kadınlarda biraz daha sık görülür.
 – Bazı etnik kökenlerde ve ailelerde daha yüksek prevalans saptanmıştır (örneğin, Afrika kökenli Amerikalılarda daha sık görülmesi gibi).

2. Belirtiler ve Bulgular

1. Akciğer Belirtileri (en sık görülen tutulum):
 – Nefes darlığı
 – Kuru öksürük
 – Göğüs ağrısı
 – Hırıltılı solunum (daha nadir)

2. Genel Yakınmalar:
 – Halsizlik, yorgunluk
 – Hafif ateş, gece terlemeleri
 – İştahsızlık, kilo kaybı

3. Cilt Tutulumu:
 – Eritema nodosum: Özellikle bacakların ön yüzünde ağrılı, kırmızı renkli şişlikler.
 – Düz veya kabarık lezyonlar, morumsu plaklar
 – Sarkoidoz, ciltte pigment değişikliklerine, döküntülere veya nodüllere de neden olabilir.

4. Göz Tutulumu:
 – Üveit (gözün orta tabakasının iltihabı) en yaygın tiptir.
 – Gözlerde kızarıklık, bulanık görme, ışığa hassasiyet gibi belirtiler olabilir.
 – Göz tutulumu bazen ciddi görme problemlerine yol açabilir.

5. Lenf Bezi Büyümesi:
 – Özellikle boyun, koltuk altı, kasık gibi bölgelerde lenf bezlerinde şişlik (bazen ağrısız).

6. Eklem ve Kas Tutulumu:
 – Eklem ağrısı veya şişlik (artrit benzeri bulgular)
 – Kas ağrıları

7. Kalp Tutulumu:
 – Ritim bozuklukları, kalp kası iltihabı, kalp yetmezliği gibi sorunlara sebep olabilir (daha nadir).

8. Sinir Sistemi Tutulumu:
 – Nörosarkoidoz olarak adlandırılır. Kranial sinir felçleri, menenjit benzeri tablolar, nöropati, beyin-sinir hasarları şeklinde görülebilir (nadir ama ciddi bir durum).

3. Tanı Yöntemleri

1. Tıbbi öykü ve fizik muayene:
Hastanın belirtileri, aile öyküsü, etnik kökeni, fizik muayene bulguları ilk ipuçlarını verir. bazen hiç belirti vermeden farklı nedenle çekilen akciğer filmlerinde tesadüfen saptanır.

2. Görüntüleme:

 – Akciğer grafisi: Sarkoidozda genellikle akciğerlerde bilateral hiler lenfadenopati (lenf bezi büyümesi) tipiktir. Akciğer filminde sarkoidozun evresi değerlendirilir.
 – Bilgisayarlı Tomografi (BT): Granülomların ve lenf nodu büyümelerinin ayrıntılı olarak görülmesi ve ayırıcı tanının yapılabilmesi için sıklıkla kullanılır.
 – PET taraması: Özellikle hastalığın yayılımını ve aktif hastalık alanlarını saptamada uygun hastalarda yararlı olabilir. Her hastada çekilmesine gerek yoktur.

3.Solunum Fonksiyon Testleri:
 – Akciğer kapasitesi, soluk verme hızları ve akciğerlerin oksijeni kana geçirme yeteneği değerlendirilir.

4. Kan Testleri:
-Tam kan sayımı, sedimantasyon. CRP düzeyi

-Anjiyotensin Dönüştürücü Enzim (ACE) düzeyi: Sarkoidozda ACE düzeyi genellikle yüksektir, ancak bu tek başına tanı koydurucu değildir. Başka hastalıklarda da ACE düzeyi yükselebilir.

-Kalsiyum düzeyi: Bazı hastalarda kan kalsiyum düzeyi yükselir.

-Karaciğer fonksiyon testleri vb. başka parametreler de organ tutulumu hakkında ipucu verebilir.

5. Biyopsi:
 – Sarkoidoz tanısını netleştirmek için mümkün olan ilgili organdan (akciğer, lenf nodu, cilt lezyonu vs.) biyopsi alınarak mikroskop altında “non-kazeifiye granülom” varlığı araştırılır.
 – EBUS ve/ veya Bronkoskopi ile akciğerden veya lenf düğümünden doku örneği almak da sık kullanılan yöntemlerdendir.

4. Tedavi ve Takip

1. Takipsiz / Tedavisiz İzlem:
 – Bazı sarkoidoz olguları hafif seyreder ve müdahaleye gerek kalmadan kendiliğinden gerileyebilir. Bu nedenle, hastanın şikâyetlerinin ve organ fonksiyonlarının yakından izlenmesi yeterli olabilir.

2. Kortikosteroidler (Steroidler):
 – Orta veya ağır sarkoidoz vakalarında ilk tercih edilen tedavidir.
 – Özellikle akciğer fonksiyonlarını bozan, göz, kalp, beyin gibi kritik organ tutulumlarında mutlaka kullanılır.
 – Prednizon veya metil-prednizolon gibi ilaçlarla uzun süreli tedavi gerekebilir.

3. Steroid Dışı İmmünosüpresif İlaçlar:
 – Steroidlerin yan etkileri veya yetersiz tedavi yanıtı gibi durumlarda metotreksat, azatioprin, hidroksiklorokin, leflunomid gibi ilaçlar tercih edilebilir.

4. Biyolojik Tedaviler:
 – Anti-TNF (ör. infliksimab) gibi biyolojik ajanlar, dirençli veya şiddetli vakalarda kullanılabilir.

5. Destek Tedavileri:
 – Gerekirse oksijen desteği, ağrı yönetimi, fizik tedavi, rehabilitasyon, göz ve kalp tutulumu varsa ilgili branşların yakın takibi gibi.

5. Prognoz (Hastalığın Seyri)

• Sarkoidoz hastalarının büyük bir kısmında hastalık, herhangi bir ciddi komplikasyon oluşturmadan kendiliğinden veya düşük düzeyli tedavi ile iyileşmeye veya stabil hale gelmeye eğilimlidir.
• Ancak az bir kısmında hastalık daha kronik, tekrarlayıcı veya ağır seyredebilir. Özellikle akciğerleri, kalbi veya sinir sistemini ciddi düzeyde etkilediğinde fonksiyon kaybına, ileri komplikasyonlara neden olabilir.
• Düzenli kontroller, zamanında müdahale ve tedavi planlaması ile bu riskler önemli oranda azaltılabilir.
• Sarkoidoz hastalarının tanı ve takibi göğüs hastalıkları hekimi tarafından yapılmalıdır.

6. Yaşam Tarzı ve Öneriler

1.Düzenli Kontrol:
 – Sarkoidoz, uzun süreli izlem gerektirebilir. Doktorun önerdiği sıklıkta kontrol ve tetkikleri yaptırmak önemlidir.

2. Sağlıklı Beslenme ve Egzersiz:
 – Bağışıklığı destekleyici dengeli bir diyet, düzenli hafif-orta yoğunlukta egzersiz (akciğer kapasitesini korumada faydalı) önerilir.

3. Sigara ve Alkol:
 – Sigara kullanımından kaçınmak, akciğer sağlığı açısından özellikle önemlidir.
 – Aşırı alkol tüketimi de genel sağlık ve bağışıklık sistemi üzerinde olumsuz etkilere sahip olabilir.

4. Göz Muayeneleri:
 – Göz tutulumu riski nedeniyle, düzenli göz muayenesi önerilir.

5. Stres Yönetimi:
 – Kronik hastalıklar stres yaratabilir. Psikolojik destek ve stres yönetimi yöntemleri (meditasyon, terapi, hobi edinme vb.) faydalıdır.

6. İlaçların Düzenli Kullanımı:
 – Doktorun önerdiği ilaç tedavisi (steroidler, immünosüpresanlar vb.) aksatılmamalıdır; doz veya süre hekim kontrolü olmadan değiştirilmemelidir.