Pulmoner Hipertansiyon Nedir? Nasıl Sınıflandırılır?

1. Pulmoner Hipertansiyon Nedir?

Pulmoner hipertansiyon, kalpten akciğerlere giden kan damarlarındaki (pulmoner arterler) kan basıncının yükselmesi ile ortaya çıkar. Normalde pulmoner arterlerdeki ortalama basınç 14 mmHg civarındadır. Pulmoner hipertansiyon tanısı genellikle ortalama pulmoner arter basıncının istirahatte 20-25 mmHg üzerinde olmasıyla konulur (yeni kılavuzlarda eşik değer olarak 20 mmHg kullanılmaya başlamıştır).

Bu yüksek basınç, kan damarlarının daralması, kalınlaşması veya tıkanması gibi nedenlere bağlı olabilir. Sonuçta kalbin sağ karıncığı (ventrikül) akciğerlere kanı pompalarken daha fazla çalışmak zorunda kalır ve bu da zamanla sağ kalp yetersizliğine neden olabilir.

2. Pulmoner Hipertansiyon Tipleri ve Sınıflandırılması

Dünya Sağlık Örgütü (DSÖ), pulmoner hipertansiyonu sebeplerine göre 5 farklı grupta sınıflandırır:

Grup 1: Pulmoner Arteriyel Hipertansiyon (PAH)

• İdiyopatik (nedeni bilinmeyen)
• Kalıtsal (herediter)
• İlaçlara veya toksik maddelere bağlı (örneğin bazı iştah kesiciler)
• Bağ dokusu hastalıkları (örneğin skleroderma), doğumsal kalp hastalıkları veya HIV enfeksiyonu ile ilişkili

Grup 2: Sol Kalp Hastalıklarına Bağlı Pulmoner Hipertansiyon

• Sol ventrikül disfonksiyonu (sol kalp yetmezliği)
• Kalp kapak hastalıkları (özellikle mitral veya aort kapak hastalıkları)

Grup 3: Akciğer Hastalıkları ve/veya Hipoksemiye Bağlı Pulmoner Hipertansiyon

• KOAH (Kronik Obstrüktif Akciğer Hastalığı)
• İnterstisyel akciğer hastalıkları
• Uyku apnesi ve diğer solunum bozuklukları

Grup 4: Kronik Tromboembolik Pulmoner Hipertansiyon (KTEPH)

• Tekrarlayan veya yetersiz tedavi edilen akciğer embolileri sonucunda oluşan damar tıkanıklıkları

Grup 5: Diğer Multifaktöriyel Mekanizmalarla Gelişen Pulmoner Hipertansiyon

• Hematolojik hastalıklar (ör. kronik hemolitik anemi)
• Sistemik hastalıklar (ör. sarkoidoz)
• Metabolik bozukluklar
• Bu gruplandırma, hastaların tanı ve tedavi yaklaşımlarında yol göstericidir.

3. Belirtiler ve Bulgular

Pulmoner hipertansiyonun erken dönem belirtileri genellikle özgül değildir ve yavaş yavaş gelişir. En sık görülen belirtiler şunlardır:

• Nefes darlığı: Başlangıçta eforla (merdiven çıkmak, koşmak vb.), ileri dönemde istirahatte bile olabilir.
• Halsizlik ve çabuk yorulma
• Çarpıntı
• Göğüs ağrısı veya göğüste baskı hissi
• Baş dönmesi, bayılma (senkop)
• Öksürük (özellikle altta yatan akciğer hastalığı varsa)
• Ayak ve bileklerde ödem (şişlik): İlerleyen dönemlerde sağ kalp yetersizliğine bağlı olarak görülebilir.

Bu semptomlar başka kalp ve akciğer hastalıklarıyla da karıştırılabileceğinden, erken teşhis için detaylı değerlendirme önemlidir.

4. Tanı

Pulmoner hipertansiyondan şüphelenilen hastalarda tanısal süreç şöyle ilerler:

    1. Fizik Muayene:

• • Kalbin sağ tarafında yüklenmeye bağlı üfürüm veya akciğer damarlarında genişleme bulguları
  • Boyun venlerinde dolgunluk, karaciğer büyümesi ve bacaklarda ödem

    2. Kan Testleri: Altta yatan sebebin tespiti açısından (ör. bağ dokusu hastalıkları, anemi vb.)

    3. Akciğer Filmi:

• • Pulmoner arterlerde genişleme veya kalp siluetinde sağ ventrikül genişlemesi

    4. EKG (Elektrokardiyografi):

• • Sağ ventrikül hipertrofisi ve/veya sağ atriyal genişleme bulguları

    5. Ekokardiyografi:

• • Pulmoner arter basıncını tahmin etmek ve kalbin işlevini incelemek için ilk basamak görüntüleme yöntemidir.
  • Sağ kalp fonksiyonları ve olası kapak hastalıkları değerlendirilebilir.

    6. Solunum Fonksiyon Testleri:

• • Altta yatan KOAH, interstisyel akciğer hastalığı gibi durumları ortaya koymak için kullanılır. Hastalığın erken döneminde önemli ipuçları verebilir.

    7. Altı Dakika Yürüme Testi:

• • Hastanın egzersiz kapasitesi ve efor toleransını belirlemede faydalıdır.

    8. Sağ Kalp Kateterizasyonu:

• • Pulmoner hipertansiyonun kesin tanısı için “altın standart”tır.
  • Pulmoner arter basınçları, kalp debisi ve akciğer damar direnci net olarak ölçülebilir.

    9. Ventilasyon/Perfüzyon (V/Q) Taraması:

    Kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon teşhisinde kullanılır.

5. Tedavi

• Pulmoner hipertansiyon tedavisi, hastalığın altta yatan nedenine ve derecesine göre değişir. Genel yaklaşımlar şunlardır:

1. Altta Yatan Hastalığın Tedavisi:

• Sol kalp hastalıkları, KOAH, obstrüktif uyku apnesi veya tromboembolik hastalıklar gibi nedenlerin kontrolü ve tedavisi.
• Özellikle Kronik Tromboembolik Pulmoner Hipertansiyonda (KTEPH), pıhtıların cerrahi olarak temizlenmesi (pulmoner endarterektomi) mümkün ise uygulanabilir.

2. Genel Önlemler:

• Tuz kısıtlaması, sıvı dengesinin sağlanması
• Düzenli egzersiz (doktor önerisi ile)
• Aşılar (örn. grip, pnömokok)
• Yüksek rakımlardan kaçınma (oksijen satürasyonunu düşürebildiğinden)

3. Destek Tedavileri:

• Diüretikler: Fazla sıvı yükünü azaltmak için
• Oksijen tedavisi: Özellikle hipoksemi (düşük kan oksijen seviyesi) varsa
• Antikoagülanlar: Tromboembolik durum riski yüksek olan hastalarda kan pıhtısı oluşumunu önlemek için

4. Hedefe Yönelik (Spesifik) Tedaviler (özellikle Grup 1 PAH için):

• Endotelin Reseptör Antagonistleri (ERA) (örn. bosentan, ambrisentan)
• Fosfodiesteraz-5 (PDE-5) İnhibitörleri (örn. sildenafil, tadalafil)
• Prostanoidler veya Prostanositlerin Analogları (örn. epoprostenol, treprostinil, iloprost)
• Guanilat Siklaz (sGC) Uyarıcıları (örn. riociguat)

Bu ilaçlar, pulmoner damarları gevşeterek ve damar direncini azaltarak sağ kalbin iş yükünü hafifletir, hastaların semptomlarını azaltır ve yaşam kalitesini iyileştirebilir. Tedavi, sıklıkla farklı ilaçların kombinasyonlarını içerebilir.

5. İleri Düzey Tedaviler:

Kalp-akciğer nakli veya akciğer nakli: İleri evre ve tedaviye dirençli bazı olgularda gündeme gelebilir.

6. Prognoz (Hastalığın Seyri)

Pulmoner hipertansiyonun seyri, nedenine, hastalığın ciddiyetine ve tedavinin etkinliğine bağlı olarak değişir. Erken teşhis ve uygun tedavi, hastalığın ilerlemesini yavaşlatmada ve yaşam kalitesini artırmada son derece önemlidir. İleri evre PH’de tedavi edilmediği takdirde sağ kalp yetmezliği gelişerek yaşam süresini kısaltabilir. Özellikle spesifik tedaviler ve cerrahi girişimler (KTEPH’de pulmoner endarterektomi gibi) sayesinde, günümüzde pek çok hastada prognoz eskiye oranla belirgin şekilde daha iyidir.

Özet

Pulmoner hipertansiyon, çok çeşitli nedenlerle ortaya çıkabilen ve akciğer damarlarında artmış basınç ile seyreden ciddi bir hastalıktır. Erken tanı ve tedavi, hastalığın seyrini ve hastanın yaşam kalitesini büyük ölçüde etkiler. Tedavide amaç, altta yatan hastalığı kontrol altına almak, pulmoner damar direncini ve kalp üzerindeki yükü azaltmaktır. İlaç tedavileri, yaşam tarzı önlemleri ve bazı durumlarda cerrahi girişimler ile başarılı sonuçlar elde edilebilir. Her hastanın durumuna özel yaklaşım gerektiğinden, uzman bir kardiyoloji veya göğüs hastalıkları ekibiyle yakın işbirliği önemlidir.