Hipersensitivite Pnömonisi Nedir? Nasıl Tedavi Edilir?

Hipersensitivite pnömonisi (HP); akciğerlerde tekrarlayan antijen maruziyeti sonucu gelişen, bağışıklık aracılı bir inflamatuvar hastalıktır. Başka bir deyişle, duyarlı kişilerde, organik veya inorganik antijenlerle temas sonrasında akciğer dokusunda inflamasyona neden olan ve ilerleyici akciğer hasarıyla sonuçlanabilen bir tablodur.

1. Nedenleri ve Sık Görülen Antijen Temas Kaynakları

HP, çoğunlukla çevresel antijenlere (örneğin küfler, bakteriler, hayvan proteinleri vb.) maruziyetle tetiklenir. Bu antijenler ev ortamında (kuş besleme, banyo ve mutfakta rutubet, nemli binalar, klimalar, ısıtma sistemleri) veya mesleki ortamda (tarım, kuş bakıcılığı, kümes hayvanları maruziyeti, sauna maruziyeti, üflemeli çalgılar, mantar üretimi gibi) bulunabilir.

Sık karşılaşılan antijen örnekleri şunlardır:

• Kuş proteinleri (Kuş besleyicileri hastalığı / Bird fancier’s lung)
  Kuş tüyü, kuş dışkısı veya kuşların deri pullarına uzun süre maruz kalmak HP’ye yol açabilir.
  
  
• Termofilik aktinomiçesler (Çiftçi akciğeri / Farmer’s lung)
  Özellikle saman, tahıl, küflü bitkisel ürünlerde bulunan bu bakterilere maruz kalma, çiftçi akciğeri olarak da bilinen formu tetikler.
  
  
• Isıtma-soğutma ve klima sistemleri (Humidifier lung, Air-conditioner lung)
  Ev ya da işyeri klima sistemlerinde üreyebilen mantar ve bakterilerin solunması sonucunda HP gelişebilir.
  
  
• Diğerleri
  
  
  • Mantar sporları (özellikle nemli veya kötü havalandırılan ortamlarda)
  • Kemirgen idrarı, laboratuvar hayvanları
  • Bazı kimyasal maddeler ve metal tozları (daha nadir)

Patogenez (Gelişme Mekanizması)

HP, çoğunlukla tip III (immün kompleks) ve tip IV (geç tip) aşırı duyarlılık reaksiyonları ile ilişkilidir. Kişi, duyarlılık geliştirebileceği antijene tekrar tekrar maruz kaldıkça akciğer dokusunda inflamasyon ve granülom oluşumu tetiklenir. Bu olaylar akciğer alveollerinde, bronşiollerde ve interstisyel dokuda hasara yol açabilir. Uzun süreli ve yoğun maruziyet durumlarında fibrozis (bağ dokusu, skar oluşumu/ sertleşme) gelişebilir.

Klinik Özellikler ve Semptomlar

HP’nin belirtileri genellikle üç klinik formda sınıflandırılır: akut, subakut ve kronik.

Akut/ Subakut(Nonfibrotik) HP

• • Semptomlar antijenle temas sonrası saatler-günler içerisinde başlar.
  • Ateş, üşüme-titreme, öksürük, nefes darlığı, genel halsizlik, kas ağrıları gibi grip benzeri belirtiler görülebilir.
  • Semptomlar birkaç günde düzelebilir, ancak antijene temas devam ederse tekrarlayabilir.

Kronik (Fibrotik) HP

• • Uzun süreli ve düşük yoğunluklu antijen maruziyeti sonucunda gelişir.
  • Belirgin nefes darlığı, inatçı öksürük, ileri derecede kilo kaybı ve ilerleyici solunumsal yetmezlik tabloya hakimdir.
  • Yapısal değişiklikler ve fibrozis nedeniyle akciğer fonksiyonları geri dönüşümsüz olarak etkilenebilir.

2. Tanı

Hipersensitivite pnömonisi tanısında birden çok parametre birlikte değerlendirilir:

Hasta öyküsü ve fizik muayene

• Dedektif gibi ayrıntılı mesleki, hobi ve ev ortamı sorgulaması (özellikle kuş besleme, çiftçilik, nemli ortamlarda yaşama vb.).
• Nefes darlığı, öksürük, ateş gibi semptomların seyri, artıp azalması ve antijenle ilişkisinin sorgulanması.

Radyolojik görüntüleme

• Akciğer grafisi: Akut dönemde yaygın infiltrasyonlar, kronik dönemde fibrotik değişiklikler.
• Yüksek çözünürlüklü BT (HRCT): Tanıda daha hassas olup mozaik perfüzyon, buzlu cam opasiteleri, nodüler lezyonlar veya fibrotik değişiklikler görülebilir. Ayırıcı tanıya katkı sağlar.

Solunum fonksiyon testleri (SFT)

• Restriktif patern (azalmış akciğer hacimleri) ve/veya azalmış difüzyon kapasitesi tespit edilebilir.

Laboratuvar testleri ve spesifik immünolojik testler

• İmmün kompleks testleri (presipitin testleri), çeşitli antijenlere özgül IgG antikorlarının varlığı.
• Kan gazı analizleri, nötrofil sayısı vb. ek testler.

Bronkoskopi ve Bronkoalveoler Lavaj (BAL)

• BAL sıvısında lenfosit oranında artış (özellikle T-lenfosit CD8+ alt grup artışı) HP lehine bir bulgudur.
• Bazı durumlarda endobronşiyal biyopsi veya transbronşiyal biyopsi gerekebilir.

Akciğer biyopsisi

• Granülomatöz inflamasyon, interstisyel inflamasyon ve fibrozis varlığını gösterebilir.

Tanı koyarken ayırıcı tanıda, diğer interstisyel akciğer hastalıkları (idiopatik pulmoner fibrozis, sarkoidoz vb.) ve enfeksiyonlar düşünülmelidir.

3. Tedavi

Antijen maruziyetinin kesilmesi

• Tedavideki en önemli adım, hastalığı tetikleyen antijenin belirlenmesi ve o antijenden uzak durulmasıdır (kuş bakımını bırakmak, yaşam/işyeri ortamını iyileştirmek, klima sistemlerini düzenli temizletmek vb.).
• Pek çok vakada tek başına bu önlem bile semptomlarda gerilemeye yol açar.

Kortikosteroid tedavisi

• Orta/ağır şiddette akut ya da kronik vakalarda sistemik kortikosteroidler (örn. prednizolon) kullanılır.
• Semptomlar düzelene kadar (genellikle birkaç hafta-ay) doz kademeli olarak azaltılır.

İmmünsupresif ilaçlar

• Kortikosteroid tedavisine yanıt vermeyen veya uzun süre yüksek doz kortikosteroid kullanması gereken hastalarda diğer immünsupresif ajanlar (örn. azatioprin, mikofenolat mofetil) düşünülebilir.

Destek tedavileri

• İleri dönemde oksijen desteği, pulmoner rehabilitasyon.
• Semptom kontrolü ve olası komplikasyonların önlenmesi önemlidir.

Akciğer nakli:

• • Fibrozisin geliştiği ileri evre olgularda bir tedavi modalitesi olarak akciğer nakli için uygunluğu değerlendirilmelidir.

Geleceğe yönelik gelişmeler

• • Bazı hastalarda antifibrotik tedaviler (örn. pirfenidon, nintedanib) kullanılmaya başlanmıştır. Ancak bu ajanların HP’deki etkinliği hâlâ araştırma aşamasındadır ve her hasta için uygun olmayabilir.

Prognoz ve Korunma

• Erken dönemde tanı konan ve tetikleyici antijene maruziyeti ortadan kaldırılan vakalarda prognoz genellikle iyidir.
• Maruziyetin devam etmesi veya kronik formun gelişmesi durumunda akciğer hasarı kalıcı olabilir, fibrozis ilerleyebilir ve solunum yetmezliği riski artar.
• Korunmanın en etkili yolu, antijen kaynaklarından uzak durmak veya maruziyeti azaltmaktır.
  
  Örneğin:
  • Beslenilen kuşun, küflü ortamların, havalandırma ve ısıtma sistemlerinin kontrolü,
  • Uygun maske ve koruyucu ekipman kullanımı (özellikle çiftçiler, hayvan bakıcıları vb. için),
  • Ev ve işyeri ortamının iyi havalandırılması, nemin düşük tutulması gibi önlemler.

Özet

Hipersensitivite pnömonisi, tekrarlayan antijen temasına karşı gelişen immün aracılı bir akciğer enflamasyonudur. Erken tanı ve antijen kaynağıyla temasın kesilmesi, hastalığın ilerlemesini engellemek açısından kritik önemdedir. Klinik olarak akut, subakut ve kronik formları vardır. Tedavide başlıca yöntem, çevresel veya mesleki antijenlerden uzak durmak, gerekirse kortikosteroid ve/veya immünsupresif ilaç kullanmaktır. Uygun önlem ve tedavi yaklaşımları sayesinde çoğu hastada belirtilerde gerileme sağlanabilir; ancak ileri evrelerde kalıcı akciğer hasarı ve fibrozis gelişme riski unutulmamalıdır.